Синдром Черджа-Стросс
Синдром Черджа-Стросс относится к группе системных васкулитов. Главным его отличием от других васкулитов является наличие ярко выраженного аллергического компонента, поражение сосудов мелкого и среднего калибра различных органов (преимущественно легких, почек, кожи) и сходство клиники с клиническими проявлениями бронхиальной астмы.
Этиология и патогенез синдрома Черджа-Стросс
Как и в случае остальных системных васкулитов, этиопатогенез синдрома Черджа-Стросс до сих пор до конца не установлен. Считается, что развитию заболевания способствует полисенсибилизация к различным аллергенам, а также наличие других аллергозов. Не исключается наследственный характер синдрома Черджа-Стросс.
Клиника синдрома Черджа-Стросс
Для заболевания свойственно полиорганное поражение, причем четкой стадийности не прослеживается. Однако, как и для других васкулитов, при синдроме Черджа-Стросс первыми манифестируют неспецифические признаки: похудание, быстрая утомляемость, иногда субфебрилитет и др. Особенностью синдрома Черджа-Стросс является то, что в очагах поражения сосудов находится гигантское количество эозинофилов, что для того же аортоартериита Такаясу не свойственно. Так или иначе, на первый план выходят симптомы поражения дыхательной системы, причем вместе с клиникой бронхиальной астмы имеет место также аллергический ринит. Ринит и симптомы астмы обычно хорошо выражены. Дыхание больных часто затруднено. В диагностике наиболее часто возникают ошибки, когда выставляется бронхиальная астма, а другие многочисленные проявления синдрома Черджа-Стросс расцениваются как самостоятельные заболевания.
Также для синдрома Черджа-Стросс характерно поражение периферической нервной системы по типу моно- или полинейропатии, почек (нефриты или гломерулонефриты с разной степенью выраженности гематурии), кожи (узелковая и/или геморрагическая сыпь).
Диагностика синдрома Черджа-Стросс
Диагностика синдрома Черджа-Стросс представляет собой определенные трудности, поскольку не каждый специалист осведомлен о существовании данной патологии. Это и является наиболее частой причиной постановки неверных диагнозов. Из анамнеза можно установить наличие аллергических реакций, в частности на пищевые продукты. Среди изменений в лабораторных показателях крови обращает на себя внимание резко выраженная эозинофилия (10% и более). Путем рентгеновского исследования легких обнаруживаются мигрирующие инфильтраты, что неверно ассоциируется у специалистов со множеством других заболеваний. Исследование в динамике позволяет сузить диагностический поиск. Поражение легких сочетается с поражением верхних дыхательных путей (аллергический ринит, синусит, боли в гайморовых пазухах). Биопсия тканей, проведенная в процессе диагностики, выявляет наличие большого количества эозинофилов как внутри, так и вне просвета сосудов. Миграция этих клеток в ткани обусловлена, по-видимому, изменением проницаемости сосудистой стенки в сторону ее увеличения.
Лечение синдрома Черджа-Стросс
Лечение синдрома Черджа-Стросс включает в себя цитостатики, а также симптоматическое лечение (устранение симптоматики бронхиальной астмы, диета с исключением известных и возможных аллергенов для данного больного). При недостаточной эффективности цитостатиков проводят плазмаферез и гемосорбцию.
02.08.2010