Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – нарушение иннервации толстой кишки в области отдельных ее сегментов или целых отделов, приводящее к стойкому расстройству перистальтики в пораженной области кишечника, застою кала проксимальнее и формированию мегаколона (чрезмерно длинной толстой кишки).

Этиология и патогенез болезни Гиршпрунга

Причиной формирования проявлений болезни Гиршпрунга является неоднородность иннервации стенки толстой кишки (в подслизистом и мышечном слоях): участки с нормальной иннервацией чередуются с участками кишки с выраженным дефицитом нервных волокон в толще своей стенки. Такое явление обусловлено нарушением формирования нервного аппарата толстой кишки во внутриутробном периоде. При этом довольно часто болезнь Гиршпрунга сочетается с другими врожденными патологиями: незаращением мягкого неба, синдромом Дауна и др.

Болезнью Гиршпрунга чаще болеют мальчики. Частота встречаемости: 1:5500 новорожденных. Тенденций к увеличению или уменьшению заболеваемости не прослеживается.

При болезни Гиршпрунга денервированные участки толстой кишки не способны к перистальтическим сокращениям, нередко утрачивают характерную гаустрацию. Все это, в свою очередь, создает существенные затруднения для пассажа каловых масс – в итоге имеется тенденция к задержке кала выше пораженного сегмента кишки и внутрикишечной жидкости. Данные изменения формируют клиническую картину болезни Гиршпрунга.

Клиника болезни Гиршпрунга

Клинические проявления болезни Гиршпрунга начинаются обычно с раннего детства. Насколько рано - зависит от масштаба поражения и локализации денервированных участков кишки. Все проявления болезни Гиршпрунга принято разделять на ранние и поздние. К ранним симптомам относятся: задержка стула, выраженный метеоризм по типу «лягушачьего живота». Поздние симптомы болезни Гиршпрунга: признаки гипотрофии, изменения ОАК в сторону анемических расстройств, каловые завалы и каловые камни в просвете толстой кишки.

Болевой синдром при болезни Гиршпрунга имеет место всегда и обусловлен раздражением механорецепторов перерастянутых каловыми массами участков кишки, расположенных проксимальнее пораженных.

У лиц более старшего возраста проявления болезни Гиршпрунга сводятся к упорным запорам, императивным позывам на дефекацию, вздутию живота и болевому синдрому, нарастающему по мере продолжительности задержки стула. Ярко выраженная симптоматика, манифестирующая едва ли не сразу после рождения, характерна для острой формы болезни Гиршпрунга. При этом масштабы денервации стенки толстой кишки очень большие, а клиническая картина практически ничем не отличается от таковой при толстокишечной (низкой) непроходимости.

Выделены стадии течения болезни Гиршпрунга:

• компенсированная (проявления легко и надолго устраняются постановкой очистительной клизмы);
• субкомпенсированная (очистительные клизмы должного эффекта практически не приносят, либо помогают частично на непродолжительное время; прогрессируют расстройства обмена веществ, постепенно снижается масса тела, в ОАК – признаки анемии);
• декомпенсированная (консервативные методы малоэффективны – общее состояние прогрессивно ухудшается, формируется клиника кишечной непроходимости).

Диагностика болезни Гиршпрунга

Диагностика болезни Гиршпрунга представляет собой нелегкую задачу. Наиболее часто заболевание путают с низкой кишечной непроходимостью как таковой, не подозревая об истинной причине клинических проявлений. Для диагностики последних проводят ряд исследований. Осмотр и собранный анамнез указывают на факт задержки стула, его продолжительность, позволяют определить степень вздутия живота. Иногда запор может быть настолько выраженным, что перерастянутые петли кишки проксимальнее пораженного участка контурируют через переднюю брюшную стенку (положительный симптом Валя). При ректальном исследовании обращают на себя внимание повышенный тонус наружного сфинктера прямой кишки при пустом ампулярном отделе, ригидность низко расположенных отделов прямой кишки. Посредством ректороманоскопии удается определить сниженную проходимость нижних отделов прямой кишки из-за повышенного тонуса ее стенок. Проксимальный отдел расширен. Такое изменение ширины просвета практически всегда удается отчетливо выявить. Иногда в ректосигмоидном отделе обнаруживаются каловые камни, несмотря на предварительную постановку очистительной клизмы. Путем рентгеноконтрастных методов исследования (ирригография, пассаж сульфата бария) определяются расширенные петли толстой кишки, занимающие порой едва ли не весь объем брюшной полости, бариевая взвесь хорошо проходит через желудок и тонкий кишечник, но очень долго задерживается проксимальнее пораженных участков толстой кишки. Диагноз болезни Гиршпрунга устанавливается после проведенной биопсии стенки денервированного участка толстой кишки по данным микроскопического гистологического исследования. При этом обнаруживают сниженное количество (или вовсе отсутствие) собственных нервных ганглиев (интрамуральные ганглии) в толще иссеченной стенки кишки.

Лечение болезни Гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга оперативное, однако во всех случаях ему предшествует консервативная терапия. Продолжительность и характер последней зависит от формы болезни, времени установления диагноза. Основная цель консервативного лечения - ежедневное опорожнение кишечника. Оно может быть достигнуто с помощью очистительных или сифонных клизм. Средние объемы жидкости, используемые для клизм, зависят от возраста детей. До 6-месячного возраста берется 0,5-2 литра; 6-12 месяцев - 2-3 литра; 1-3 года - 2-4 литра; старше 3 лет - столько литров, сколько лет ребенку. Данное лечение проводится всем детям с болезнью Гиршпрунга. Наряду с этим проводятся и другие мероприятия:

• назначение внутрь вазелинового масла 3 раза в день;
• послабляющая диета - овощи, фрукты, чернослив;
• массаж живота, гимнастика, ЛФК.

Ряд ученых рекомендуют оперировать детей с острой формой болезни Гиршпрунга и наложенной колостомой в возрасте 9-10 месяцев, с подострой формой - около 1 года и хронической - в 1-3 года. Целесообразно выводить в виде концевой стомы супрастенотический отдел кишки. Радикальная операция производится в возрасте 10-12 месяцев. Цель ее - резекция суженной аганглионарной зоны и расширенного участка над ней с низведением на промежность мобилизованной кишки.

Существует три основных типа радикальных операций:

• по Свенсону-Хиату-Исакову;
• по Дюамелю-Баирову;
• по Соаве-Ленюшкину.

28.08.2010