Отосклероз

Термином отосклероз определяют ограниченный остеодистрофический процесс, который в виде мелких очагов или одного крупного очага костной ткани локализуется в стенке обоих лабиринтов. Очаги отосклероза, постепенно увеличиваясь в размере, замещают стенку капсулы лабиринта. Чаще всего очаги отосклероза находятся впереди окна преддверья и своим ростом постепенно приводят к ограничению движения стремени. Это приводит к тугоухости, при которой, как правило, сначала страдает одно ухо, спустя несколько месяцев – другое. Таким образом, при данной форме отосклероза появляются симптомы, поэтому эту форму заболевания называют клинической. Если очаги отосклероза находятся вне лабиринта, это не вызывает никаких клинических проявлений и тогда заболевание может обнаружиться только при гистологическом исследовании. Такая форма отосклероза называется гистологической.

Эпидемиология отосклероза

Наиболее часто отосклероз встречается у женщин. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте от 20 до 40 лет. По мнению многих врачей, отосклероз является наследственным заболеванием, активизация которого находится под влиянием факторов внешней и внутренней среды – беременности, родов, шумных условий труда и быта.

Классификация отосклероза

В основу классификации отосклероза положена оценка состояния звуковосприятия. По этому признаку, позволяющему во многом определить эффективность лечения и прогноз заболевания, отосклероз подразделяют на тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы. Наиболее часто встречается тимпанальная форма отосклероза, чуть реже – смешанная, наименее распространена кохлеарная форма заболевания.

Скорость течения заболевания положена в классификацию отосклероза на быструю форму, медленную и скачкообразную. Медленная форма встречается в 68% случаев.

Тимпанальная форма

При тимпанальной форме костное проведение находится в пределах нормы, для воздушного проведения устанавливается более высокий уровень – все пороги повышены до 50-60 дБ, значение костно-воздушного разрыва – 30-45 дБ. Если с помощью хирургического вмешательства звукопроведение будет улучшено, то слух может стать хорошим или даже отличным.

Смешанная форма

О смешанной форме отосклероза следует говорить в том случае, когда пороги костного проведения находятся в пределах 20-40 дБ. Значение костно-воздушного интервала находится в пределах 30-40 дБ. Улучшенное оперативным путём звукопроведение может привести к улучшению слуха до хорошего или удовлетворительного с социальной точки зрения.

Кохлеарная форма

При кохлеарной форме поражение звуковосприятия более серьёзное – кривая костного проведения переходит границу в 40дБ. Значение костно-воздушного разрыва - 25-35 дБ. Хирургическое лечение, как правило, не приводит к восстановлению слуха до нужного социального уровня.

Клиника и стадии отосклероза

В течении заболевания выделяют начальную стадию, период выраженного проявления всех основных симптомов и терминальную стадию.

В первую стадию заболевания чаще всего пациенты ощущают односторонний шум и (или) небольшое снижение слуха на одно ухо. Этот период в большинстве случаев длится 2-3 года. Во вторую стадию заболевания ухудшается слух в больном ухе, появляются признаки поражения второго уха – шум в нём. Эта стадия при медленном течении отосклероза может длиться десятки лет. Терминальная стадия заболевания чаще развивается при скоротечной форме отосклероза. При этом развивается глубокая тугоухость, лечение которой редко даёт эффект.

Отосклероз поражает два уха, однако иногда патологический процесс в одном ухе длительное время не затрагивает кольцевидную связку основания стремени и тогда клинически диагностируется односторонний отосклероз.

Типичными жалобами пациентов при отосклерозе является понижение слуха больше на одно ухо, ощущение шума в нём. Жалобы со стороны вестибулярного аппарата, в частности на головокружение, встречаются не часто.

Появление вышеописанных симптомов или их усиление может быть спровоцировано беременностью и родами, инфекционными заболеваниями, длительным пребыванием в шумных условиях.

При сборе анамнеза нередко удаётся установить, что родственники больного также страдали отосклерозом.

Диагностика отосклероза

Для отосклероза характерен феномен paracusis Willisii, который заключается в том, что в шумной остановке (в автобусе, самолёте) больной разговорную речь слышит лучше. Это явление наблюдается из-за расшатывания стремени сильными звуками низкой частоты.

Отоскопия у больных с отосклерозом выявляет широкие слуховые проходы. Кожа стенок слуховых проходов истонченная, сухая, легкоранимая. Имеются признаки гиперсекреции ушной серы и истончения барабанной перепонки. Иногда при отоскопии можно увидеть признак Шварца - просвечивание через барабанную перепонку гиперемированного мыса. Данный признак указывает на интенсивную ваксуляризацию отосклеротического очага, что может свидетельствовать о его активности.

При выраженной активности болезни больные не слышат шёпотную речь, а иногда и обычную разговорную.

Ранним признаком отосклероза можно считать нарушение восприятия тонов низкочастотных камертонов.

Опыт Рене почти у всех больных с отосклерозом отрицателен, опыты Федериче и Желе отрицательны в 80% случаев. В опыте Вебера латерализация звука направлена в ту сторону, где фиксация стремени больше. Если она одинакова с обеих сторон, звук латерализуется в сторону с лучшей функцией кохлеарного аппарата.

Большое место в диагностике отосклероза занимает установление значения функционального резерва улитки, который равен величине костно-воздушного интервала при пороговой аудиометрии. Более 50% пациентов имеют костно-воздушный интервал в пределах 30-40 дБ, у значительной части больных отосклерозом он более 40 дБ, у меньшей части костно-воздушный резерв минимален – 20-30 дБ.

Лечение отосклероза

Лечение отосклероза производится хирургическим путём, однако это только симптоматическое лечение, так как на ключевые звенья патогенеза заболевания воздействовать весьма трудно. Задача операции – в улучшении передачи звуковых колебаний со слуховых косточек на перилимфу.

В настоящее время для лечения отосклероза используется:

• стапедопластика с частичной или полной стапедэктомией;
• стапедопалстика поршевым методом.

Некоторые авторы приводят метод консервативной терапии отосклероза, в котором используются препараты фтора и магния. Их реализация рассчитана на замещение кальция в патологическом очаге и прекращение, таким образом, склерозирования. Однако следует сказать, что многочисленные исследования показали неоправданное преувеличение эффективности данного метода лечения.

26.10.2010