Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз – хроническое заболевание нервной системы, при котором происходит избирательное поражение двигательных нейронов спинного и головного мозга в сочетании с поражением корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон.

Частота встречаемости бокового амиотрофического склероза - 2-4 случая на 100 тысяч человек. Чаще заболевание появляется в 50-70 лет, редко боковой амиотрофический склероз развивается у лиц моложе 40 лет. Семенная форма заболевания передаётся по аутосомно-доминантному типу.

Патогенез амиотрофического бокового склероза

В настоящее время специалисты придерживаются теории полиэтиологичности заболевания. Имеются сведения, что в развитии бокового амиотрофического склероза большое значение принадлежит экзотоксинам, инфекциям, действующим на предрасположенный организм.

В исследованиях установлено, что причиной гибели мотонейронов при некоторых формах заболевания является свободнорадикальное окисление и токсичность глутамата. Механизм избирательности поражения двигательных нейронов и причины прогрессирования заболевания пока не изучены в полной мере.

Патоморфология

При боковом амиотрофическом склерозе наблюдается дегенерация нейронов в III и в V слоях прецентральной извилины головного мозга. То же отмечается в передних рогах спинного мозга, в двигательных ядрах V, VII, X, XII черепных нервов.

Клиника бокового амиотрофического склероза

Клиника бокового амиотрофического склероза характеризуется симптомами поражения передних рогов спинного мозга и признаками поражения пирамидной системы, причём расстройства чувствительности отсутствуют, равно как и нарушения со стороны тазовых органов.

Начало заболевания протекает с атрофией дистальных мышц конечностей. Атрофия, как правило, появляется после значительного снижения мышечной силы. К наиболее ранним проявлениям бокового амиотрофического склероза можно отнести фасцикуляции и фибрилляции мышц.

Параллельно вышеназванным симптомам развиваются пирамидные нарушения в виде высоких сухожильных и периостальных рефлексов, расширения их рефлексогенных зон, появляются патологические рефлексы Бабинского, Бехретева. В паретических конечностях наблюдается повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Симптомы периферического и центрального паралича чаще выражены одинаково, однако возможно превалирование признаков одного вида паралича над признаками другого, как это происходит в поздних стадиях бокового амиотрофического склероза, когда периферический паралич выражен сильнее центрального.

Клинически принято подразделять боковой амиотрофический склероз на шейно-грудную, пояснично-крестцовую и бульбарную формы. Кроме того, выделяют боковой амиотрофический склероз, ассоциированный с деменцией и боковой амиотрофический склероз, ассоциированный с экстрамирамидным синдромом.

• Шейно-грудная форма бокового амиотрофического склероза проявляется поражением мышц дистальных отделов верхних конечностей. Характерный вид приобретает кисть при развитии атрофии мышц – она напоминает «обезьянью лапу». Прогрессирование заболевания ведёт к поражению плечевых , спинных, грудных мышц.
• Пояснично-крестцовая форма бокового амиотрофического склероза проявляется нарастанием слабости дистальных мышц нижних конечностей. Далее развиваются фасцикуляции и атрофии мышц, что приводит к неустойчивой, неуверенной ходьбе. Развивается так называемый степпаж – «петушиная походка».
• При бульбарном боковом амиотрофическом склерозе фасцикуляциии и атрофии захватывают мышцы языка, глотки. У больного появляются трудности при артикуляции, жевании, проблемы с глотанием. Нередко при данной форме заболевания страдают мимические мышцы.

Для бокового амиотрофического склероза характерна прогрессивная симптоматика. Пациенты в зависимости от формы заболевания живут от 2 до 12 лет. Летальный исход наступает в результате бульбарных расстройств.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Важным диагностическим признаком бокового амиотрофического склероза являются ритмичные потенциалы фасцикуляций на миограмме, амплитуда которых находится в пределах 300 мкВ, частота – 5-35 Гц. Причём изменения скорости проведения и блоков проведения нет.

Исследования цереброспинальной жидкости, как и анализ МРТ при боковом амиотрофическом склерозе не позволяют выявить никаких отклонений от нормы.

При постановке диагноза следует учитывать, что сочетание периферического и центрального параличей одной формы заболевания расценивается как возможный боковой амиотрофический склероз, двух – вероятный, трёх – достоверный боковой амиотрофический склероз.

Дифференциальный диагноз проводят с сирингомиелией, опухолями спинного мозга, спондилогенной шейной миелопатией.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Этологического и патогенетического лечения не разработано. Для облегчения состояния пациентов назначают симптоматическую терапию. Важную роль в терапии бокового амиотрофического склероза занимают антидепрессанты и снотворные. Болезненные мышечные сокращения требуют назначения миорелаксантов. Болевой суставной синдром является показанием к назначению нестероидных противовоспалительных средств.

Следует помнить, что у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом бронхолёгочная инфекция может протекать асимптомно. Тем не менее для её лечения требуется назначение антибиотиков.

Для облегчения передвижения пациентам рекомендуется использовать специальные приспособления – трости, кресла.

Выраженные нарушения бульбарных функций нередко требуют применения назогастрального зонда.

27.12.2010