Склеродермия системная

Системная склеродермия – хроническое прогрессирующее заболевание соединительной ткани, отличающееся полисиндромностью течения. Главным образом поражаются: кожа, опорно-двигательный аппарат, сосуды микроциркуляторного русла. Патологический процесс характеризуется наличием ограниченного или генерализованного фиброза тканей-мишеней.

Этиология

Этиология системной склеродермии неизвестна. Существуют предположения, что заболевание генетически обусловлено, а в роли пусковых факторов могут выступать травмы, стрессы, эндокринные и другие нарушения. Суть системной склеродермии заключается в избыточной продукции коллагена с последующей дезорганизацией соединительной ткани в участках поражения. Дезорганизация соединительной ткани сопровождается нарушением иммунитета, воспалительными реакциями с преобладанием пролиферативных и дегенеративных изменений. Поражение сосудов характеризуется наличием периферического вазоспазма (синдром Рейно). При этом стенки капилляров склерозируются, теряют способность к адекватному сокращению. Из-за соединительнотканных наложений происходит облитерация просвета этих сосудов.

Классификация сосудистой склеродермии:

1. По стадии:
   • начальная: синдром Рейно, артралгии, одышка, кашель, дисфагии, боли в животе;
   • генерализованная: изменения кожи, подкожно-жировой клетчатки, костей;
   • терминальная: далеко зашедшие дистрофические, склеротические и сосудисто-некротические изменения с функциональной недостаточностью органов.
2. По течению:
   • острое;
   • подострое;
   • хроническое (в подавляющем большинстве случаев).

Сосудистая склеродермия начинает проявлять себя постепенно с какого-либо одного синдрома. Чаще всего первые признаки склеродермии неспецифичны: утомляемость, снижение веса, ухудшение аппетита. К числу ранних признаков относится и синдром Рейно. Последний является обязательным для данного заболевания и проявляется сначала в виде парестезий дистальных отделов конечностей. При сосудистой склеродермии синдром Рейно может затрагивать не только микрососуды конечностей, но и мелкие капилляры в различных органах, чаще в легких (диффузный пневмосклероз), сердце (миокардиосклероз, развитие хронической сердечной недостаточности), кишечнике (у более чем 4/5 больных – нарушения всасывания и мальабсорбция), почках («склеродермическая почка», развитие хронической почечной недостаточности).

Поражение кожи при сосудистой склеродермии характеризуется этапностью, претерпевая стадии плотного отека, индурации, а затем мумификации. Происходящие изменения приводят в итоге к глубоким расстройствам трофики кожи и обезображивают больных.

Диагностика

Диагностика склеродермии, несмотря на скудность специфических лабораторных данных, несложна. Жалобы, анамнез и характерные клинические проявления позволяют поставить точный диагноз.

Лечение

Лечение сосудистой склеродермии предусматривает следующее:

• диетическое питание;
• назначение глюкокортикостероидов, D-пеницилламина, цитостатиков (при неэффективности ГКС);
• физиотерапевтические процедуры;
• симптоматическое лечение.

Прогноз заболевания неблагоприятный, особенно при острой форме сосудистой склеродермии . Больные хронической формой заболевания при адекватном лечении способны преодолеть порог 10-летней выживаемости.

06.02.2011