Синдром Жильбера

Синдром Жильбера относится к доброкачественно протекающим ферментопатическим гипербилирубинемиям с преходящими повышениями концентрации непрямого билирубина в плазме крови.

Заболевание чаще встречается у мужчин и впервые проявляется в возрасте 20-30 лет. К скачку уровня непрямого билирубина в плазме могут приводить самые разнообразные факторы: физическое или эмоциональное перенапряжение, инфекционные (гепатиты, малярия и др.) и другие заболевания, хирургические вмешательства, алиментарные погрешности и т.д.

Причиной синдрома Жильбера является функциональная неполноценность фермента глюкуронилтрансферазы (может быть как врожденной, так и приобретенной). Из-за этого гепатоциты не могут в полной мере захватывать непрямой билирубин из крови и конъюгировать его. Если установлен генетически обусловленный характер патологии, то говорят о болезни Жильбера. Термин «синдром» в данном случае указывает на приобретенный характер ферментопатии.

Клиника синдрома Жильбера

Синдром Жильбера в подавляющем большинстве случаев имеет доброкачественное течение. Клиническая картина может и вовсе отсутствовать, в то время как лабораторные показатели уровня билирубина меняются весьма существенно. Довольно часто обращает на себя внимание периодически возникающая желтуха, соответствующая скачкам лабораторных показателей уровней общего, а также прямого и непрямого билирубина. При этом могут возникать неспецифические жалобы, характерные для астено-вегетативного синдрома (общая слабость, раздражительность, снижение аппетита), а также жалобы на незначительную по интенсивности боль в правом подреберье. В последнем случае размеры печени незначительно увеличиваются, при пальпации ее нижний край гладкий, безболезненный, выступает из-под правой реберной дуги. Изменения окраски мочи и кала обычно отсутствуют. Сдвиги в лабораторных показателях обычно ограничиваются изменениями концентрации в плазме общего билирубина. Гипербилирубинемия в большинстве случаев достигает значений не более 80-130 мкмоль/л за счет увеличения содержания непрямого билирубина. Незначительное и непродолжительное повышение активности АЛТ и АСТ встречается примерно в трети случаев.

Дифдиагноз и лечение синдрома Жильбера

Дифференцировать синдром Жильбера с другими патологиями печени довольно просто. Агрессивная клиника, обилие жалоб и выраженные изменения в биохимических показателях крови исключают синдром Жильбера. Существенные трудности возникают при дифференциальном диагнозе с вялотекущими гепатитами. Все проявления настолько схожи, что поставить правильный диагноз можно, прибегнув лишь к биопсии печени. При синдроме Жильбера морфологические изменения либо минимальны, либо не выявляются вообще.

Лечение больных синдромом Жильбера амбулаторное. Препаратом выбора является фенобарбитал, так как он помимо своих основных функций является еще и мощным неселективным активатором печеночных ферментов, в том числе и глюкуронилтрансферазы. Препарат назначается по 100 мг два раза в сутки. Вне периодов обострения можно принимать его по 100 мг 1 раз в сутки. Главное требование – строгое соблюдение дозировки из-за узкого терапевтического коридора фенобарбитала.

02.08.2010