Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла – системное заболевание, развивающееся в результате нарушения Т-клеточного иммунитета и системы защиты макрофагов. Впервые данное заболевание было описано J. H. Whipple ещё в начале 20-го века. Учёный назвал болезнь интестинальной липодистрофией, но спустя несколько десятков лет в медицине прочно закрепилось название «болезнь Уиппла».

Этиология болезни Уиппла

Как уже говорилось, в основе заболевания лежит несостоятельность иммунной системы, в результате чего специфические вещества бактериальной природы - гликозаминогликаны - закупоривают лимфатические сосуды и лимфоузлы. В результате развивается экссудативная энтеропатия, поражение суставов и оболочек других органов.

При биопсии обнаруживаются так называемые PAS-положительные макрофаги, в которых имеются включения бактериальной природы. Болезнь Уиппла встречается в 5 раз чаще среди мужчин, нежели среди женщин, европейцы страдают данным недугом чаще жителей других континентов. Протекает болезнь Уиппла хронически, с периодическими обострениями.

Симптомы болезни Уиппла

У большинства пациентов заболевание начинается с внекишечных проявлений – появляются лихорадка, кашель, боль в суставах. Суставная боль носит мигрирующий характер, с поражением одного-двух суставов. С развитием болезни все чаще на первый план выходят кишечные проявления, наиболее характерное из которых – упорная диарея с потерей массы тела. Развивается симптом мальабсорбции – нарушения всасывания веществ в кишечнике. Из-за этого неуклонно нарастает дефицит витаминов и электролитов в организме. В патологический процесс могут вовлекаться и другие органы, появляются перитониты, миокардиты, пигментация кожи и даже нарушения со стороны нервной системы (ухудшение памяти, изменение поведения, нистагм). Данные проявления зачастую стушёвывают основные симптомы заболевания, нередко уводят в сторону от правильного диагноза даже опытного врача.

Диагностика болезни Уиппла

В диагностике болезни Уиппла хорошим подспорьем является фиброгастродуоденоскопия, в процессе которой обязательно проводится биопсия слизистой с последующим гистологическим исследованием. Застой лимфы в сосудах обуславливает характерный вид слизистой оболочки стенки кишечника: она отёчна, гиперемирована, утолщена.

Лечение болезни Уиппла

Лечение болезни Уиппла следует проводить с обязательным назначением антибиотиков. Ранее для этого широко использовался ко-тримоксазол, однако в последнее время медики констатируют появление устойчивости большинства бактерий к данному антибиотику.

Оптимальной комбинацией препаратов является сочетание пенициллина со стрептомицином. Последний заменяется тетрациклинами через 2 недели от начала лечения. Для лечения системных проявлений заболевания могут использоваться глюкокортикоиды, при суставных болях – НПВС (диклофенак, нимесулид). Нельзя забывать про нарушения водно–электролитного баланса у пациентов с болезнью Уиплла. Для его коррекции используют внутривенные инфузии солевых растворов. Потерю витаминов и питательных веществ корригируют введением поливитаминов и парентеральным питанием.

23.12.2010