Преждевременное половое развитие девочек
Преждевременное половое развитие девочек подразделяют на изосексуальное, то есть по женскому типу, и гетеросексуальное – по мужскому.
Преждевременное половое развитие изосексуального типа
В преждевременном половом развитии изосексуального типа выделяют церебральную, конституциональную и яичниковую формы.
Церебральную форму считают истинной, так как при ней происходит преждевременная секреция рилизинг-фактора для стимуляции выработки гонадотропных гормонов гипоталамусом. Это, в свою очередь, приводит к стимуляции синтеза эстрогенов в яичниках. Истинное преждевременное половое развитие может иметь функциональную или органическую природу. Органическим преждевременное половое развитие изосексуального типа называют, если оно было вызвано гипотрофией плода, асфиксией или родовой травмой, повреждением структур мозга менингитом, энцефалитом или другой нейроинфекцией. Реже органическая патология заключается в новообразованиях головного мозга – ганглионевроме, гамартроме, астроцитоме.
Органической патологией также принято считать синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, в который помимо преждевременного полового развития входит дисплазия трубчатых костей и ассиметричная пигментация кожных покровов.
Конституциональное преждевременное половое развитие отличается наследственным, семейным характером.
Причины преждевременного полового развития со стороны яичников чаще представлены гормонпродуцирующими опухолями, фолликулярными кистами.
Клиническая картина
Клинически церебральная форма преждевременного полового развития может иметь полную или неполную форму. Неполная форма, именуемая телархе, рассматривается как растянутая первая фаза полового созревания. Возраст появления первых менструаций у таких девочек 10-11 лет. При полной форме преждевременного полового развития кроме наступления менархе (первых менструаций) отмечается появление вторичных половых признаков, выраженность которых существенно опережает таковые при своевременном половом созревании. При преждевременном половом развитии костный возраст опережает паспортный, рост у таких девочек составляет не более 150-152 см.
В составе синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева преждевременное половое развитие также может протекать как в полной, так и в неполной формах. При неполной форме рост и телосложение девочек не страдают.
Конституциональное преждевременное половое созревание отличается отсутствием какой либо церебральной или неврологической патологии, однако возраст появления первых менструаций – 8-9 лет.
В случае появления преждевременного полового развития, обусловленного гормонпродуцирующими опухолями яичников, не удаётся установить каких-либо неврологических отклонений, а развитие вторичных половых признаков незначительное. Однако зачастую удаётся установить извращение последовательности появления признаков полового созревания. Наименее бедно клинической симптоматикой преждевременное половое развитие, связанное с фолликулярной кистой яичника. Такое состояние часто имеет транзиторный характер и может регрессировать по мере разрешения патологического процесса яичника.
Диагностика
Диагностика преждевременного полового развития проводится на основе анамнеза, а также на оценке полового и физического развития, наблюдаемых в динамике. Обязательными диагностическими процедурами являются УЗИ органов малого таза, анализ крови на определение концентрации гонадотропинов и эстрогенов. Нередко для установления причины преждевременного полового развития приходится прибегать к лапароскопии, КТ, МРТ, ЭЭГ.
Лечение
Лечение преждевременного полового развития должно, прежде всего, быть направлено на ликвидацию причины, его вызвавшую, и, собственно говоря, торможение развития патологии. При преждевременном половом развитии церебрального генеза лечение должно проводиться в специализированном неврологическом стационаре. В ходе лечения подбираются оптимальные дозы препаратов, регулирующих синтез люлиберина или блокирующие действие гормонов на органы-мишени. Пациенты с конституционной формой подлежат динамическому наблюдению. Опухолевые процессы яичников нуждаются в хирургическом лечении с применением гистологического исследования. После удаления опухоли нормальное функционирование организма восстанавливается через 1,5-2 месяца. В отношение фолликулярных кист размером до 4 см применяется выжидательная тактика – нередко они сами подвергаются обратному регрессу, и все симптомы преждевременного полового развития идут на спад в течение 3 месяцев.
Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа
Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа у девочек встречается при адреногенитальном синдроме из-за врождённой дисфункции коры надпочечников.
Адреногенитальный синдром – генетическое заболевание, при котором есть ферментная недостаточность эндокринной системы. В итоге повышенный уровень АКТГ вызывает гиперплазию коры надпочечников.
Клиника
У девочки с адреногенитальным синдромом отмечается гипертрофированный клитор, почти сросшиеся большие половые губы, влагалище и уретра нередко имеют единое отверстие. Однако развитие матки и придатков у этих девочек правильное.
Рост у таких девочек с рождения резко ускорен, однако уже к 10 годам процессы окостенения заканчиваются и рост прекращается. Характерен внешний вид пациентов: широкоплечие, с узким тазом, короткими конечностями и длинным туловищем. Действие мужских гормонов приводит к вириальному гипертрихозу и понижению тембра голоса. Развития молочных желез и менструаций не наступает.
Диагностика
Самым достоверным способом выявления адреногенитального синдрома как причины преждевременного полового развития является определение в крови концентрации 17-оксипрогетерона.
Лечение
Терапия проводится глюкокортикостероидами, своевременное назначение которых позволяет нормализовать половое развитие. Операции по феминизирующей пластике рекомендуется производить в возрасте до трёх лет – в периоде половой самоидентификации.
10.02.2011
