Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – врожденный порок развития так называемого «синего» типа с веноартериальным шунтированием крови (сброс справа налево). Тетрада включает в себя стеноз выходного отдела правого желудочка, гипертрофию правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты (восходящая часть аорты начинается от обоих желудочков сразу). Причина тетрады Фалло кроется в дефекте закладки и органогенеза районов камер сердца и выносящих отделов магистральных сосудов.

Гемодинамика при тетраде Фалло значительно отличается от таковой у здоровых лиц. К моменту начала систолы давление в полостях обоих желудочков практически одинаковое. Кровь по выходу из правого желудочка встречает препятствие в виде стеноза устья легочной артерии и устремляется в полость левого желудочка через большой дефект межжелудочковой перегородки. Так или иначе, значительный объем крови попадает в аорту, в легочную артерию заброс крови крайне мал. Этот факт обуславливает значительное увеличение минутного объема крови в большом круге кровообращения, в то время как в малом круге он ощутимо снижен. Перфузия легких хронически снижена. Имеющаяся при этом гипоксемия характеризует появление распространенного цианоза кожных покровов, что и дало название тетраде Фалло и похожим по своей сути порокам - «синие».

Клиника тетрады Фалло

Степень тяжести тетрады Фалло определяется степенью перфузии легочной ткани и уровнем гипоксемии. Выделяют:

• тетраду Фалло с незначительным цианозом, проявляющимся в возрасте старше 10 лет;
• тетраду Фалло с цианозом, проявляющимся в возрасте 6 лет;
• типичное течение тетрады Фалло (цианоз появляется в возрасте 1 года);
• тяжелое течение тетрады Фалло (цианоз и одышка появляются в полугодовалом возрасте);
• крайне тяжелое течение тетрады Фалло (симптомы появляются с момента рождения, быстро и неуклонно прогрессирует, приводя без экстренного лечения к летальному исходу уже в раннем детстве).

Основные клинические проявления тетрады Фалло:

• распространенный цианоз кожных покровов;
• тахикардия;
• одышка;
• деформация пальцев и ногтей конечностей по типу барабанных палочек и часовых стекол соответственно;
• ярко выраженное снижение толерантности к физической нагрузке.

Диагностика тетрады Фалло

При тетраде Фалло очень информативны данные аускультации сердца и крупных сосудов. При этом определяются:

• громкий I сердечный тон, грубый систолический шум изгнания над всей поверхностью сердца с максимумом в третьем-четвертом межреберье слева (при подклапанном стенозе) или втором межреберье (при сочетании с клапанным);
• II сердечный тон ослаблен.

Данные ЭКГ указывают на имеющуюся гипертрофию правого желудочка.

Лечение тетрады Фалло

Лечение тетрады Фалло может быть консервативным и хирургическим. Медикаментозные средства (бета-адреноблокаторы, эуфиллин) призваны уменьшать симптомы тетрады Фалло. Радикальным методом лечения является только хирургический, который показан всем больным при тетраде Фалло. Радикальная операция проводится детям с 6-летнего возраста и заключается в закрытии заплатой дефекта межжелудочковой перегородки, устранении стеноза легочной артерии путем иссечения подклапанного стеноза и/или рассечения клапанного стеноза по комиссурам. Паллиативные операции выполняются новорожденным с крайне тяжелым течением ТФ.

01.09.2010