Болезнь Шенлейна-Геноха
Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический иммунологический микротромбоваскулит) – системное заболевание, характеризующееся патологическими изменениями в стенках сосудов малого калибра, которые, в свою очередь, обуславливают петехиально-пятнистый тип кровоточивости со множественным образованием микротромбов.
Этиология геморрагического васкулита
Причина заболевания до сих пор остается невыясненной. Есть предположения, что болезнь Шенлейна-Геноха может возникать после перенесенной вирусной инфекции или инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком А. Не исключается наследственная передача патологии. Провоцировать манифестацию болезни Шенлейна-Геноха может любой аллерген или физический фактор. Отводится довольно большая роль пищевым и лекарственным аллергенам.
Клиника болезни Шенлейна-Геноха
Наиболее часто болезнь Шенлейна-Геноха манифестирует у детей младшего и среднего школьного возраста. Частота - 15-20 на 10000 человек.
Заболевание может протекать в нескольких клинических формах:
- кожная (кожно-суставная);
- абдоминальная (кожно-абдоминальная);
- почечная (кожно-почечная);
- смешанная.
Кожная симптоматика присутствует в подавляющем большинстве случаев и заключается в симметричном появлении на коже конечностей, ягодиц и туловища петехиальной (реже геморрагических папул) сыпи с воспалительным компонентом, имеющем место больше в начале высыпания. Это свидетельствует о системном поражении стенок микрокапилляров кожи, которые становятся ломкими, поэтому даже незначительные удары и ушибы могут вызвать появления довольно больших по площади кровоподтеков. Самопроизвольное появление петехий говорит об обострении заболевания.
Суставной синдром при геморрагическом васкулите – нередкое явление, появляется через несколько дней после возникновения кожных проявлений и характеризуется болевым синдромом различной интенсивности преимущественно в крупных суставах.
Абдоминальная симптоматика присуща детям младшего возраста, у которых она может превалировать над всеми остальными синдромами. Такой вариант течения болезни Шенлейна-Геноха крайне труден для правильной диагностики. Боль в животе сильная, постоянного или схваткообразного характера, порой нестерпимая. Путают обычно с хирургической патологией, особенно когда на фоне болевого синдрома имеются перитонеальные симптомы.
Почечные проявления болезни Шенлейна-Геноха во многом схожи с клиникой гломерулонефрита, что заставляет думать о роли β-гемолитического стрептококка А в развитии болезни Шенлейна-Геноха. Почечные проявления возникают через 2-3 недели после появления первых признаков заболевания и нередко характеризуются наличием нефротического синдрома. Поражаются микрососуды почечных клубочков, что приводит к возникновению внутрипочечных микрогеморрагий и микротромбов.
Лечение болезни Шенлейна-Геноха
Лечение болезни Шенлейна-Геноха проводится в условиях стационара. Важно соблюдение строгой диеты с исключением всех мощных аллергенов и той пищи, которую больной достоверно не переносит. Антибиотики противопоказаны, поскольку их применение влечет за собой частое развитие аллергических реакций. Антигистаминные препараты нужного эффекта не приносят. Прибегают в основном к назначению глюкокортикостероидных и цитостатических препаратов.
02.08.2010
