Злокачественная гипертермия
Злокачественная гипертермия впервые была описана в 1960 году Denborough и Lovell. Первым пациентом, на котором были подробно описаны симптомы злокачественной гипертермии, был молодой человек, у которого 10 из 24 родственников погибли при проведении общей анестезии.
Постепенно развитие науки привело к тому, что от «священного ужаса» перед этим синдромом врачи перешли к полному управлению злокачественной гипертермией.
Эпидемиология злокачественной гипертермии
Злокачественная гипертермия является наследственным заболеванием с частотой встречаемости 1:3 000-15 000 случаев общих анестезий у детей и 1:50 000-100 000 общих анестезий у взрослых. Злокачественная гипертермия чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Этиология злокачественной гипертермии
Тип наследования злокачественной гипертермии - аутосомно-доминантный. Ген, отвечающий за развитие данной патологии, находится в 19-ой паре хромосом.
Как и многие наследственные заболевания, злокачественная гипертермия нередко сочетается с другими наследственными заболеваниями. Чаще всего речь идёт о синдроме King-Denborough (медленно прогрессирующей миопатии с мышечными контрактурами, скелетными нарушениями, отставанием в физическом развитии и крипторхизмом) и болезни центрального стержня (представляет собой миопатию мышечных волокон I типа с центральной дегенерацией).
Для анестезиолога важно знать препараты, являющиеся провоцирующими факторами для злокачественной гипертермии. К ним относятся препараты сукцинилхолина, метоксифлюран, галотан, энфлюран, изофлюран, десфлюран и севофлюран. К безопасным препаратам можно отнести барбитураты, бензодиазепины, опиоиды, закись азота, местные анестетики, пропофол, кетамин, недеполяризующие миорелаксанты.
Патофизиология злокачественной гипертермии
Триггеры угнетают функцию кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума, что ведёт к нарушению высвобождения и реабсорбции ионизированного кальция. Концентрация кальция в цитоплазме увеличивается и может превысить норму в восемь раз. Активация внутриклеточным кальцием актин-миозинового комплекса вызывает нарушение процесса мышечной релаксации, что клинически проявляется выраженной мышечной ригидностью. Длительное сокращение мышц приводит к истощению запасов АТФ, что запускает процесс гликогенолиза и активизирует фосфорилаткиназную систему. Возросшая интенсивность метаболизма ведёт к увеличению потребления кислорода и выделения углекислого газа и тепла. После истощения аэробного пути получения энергии активизируется аэробный гликолиз, что сопровождается накоплением лактата и приводит к метаболическому ацидозу.
В мышечной ткани нарастает отёк. Повреждение стенок мышечных клеток вызывает массивный рабдомиолиз, что сопровождается гиперкалиемией, гиперкальциемией, миоглобинурией и повышением уровня креатинфосфокиназы в крови.
Резкие сдвиги электролитного баланса угнетают сердечно-сосудистую деятельность, вызывают отёк головного мозга.
Клиника и диагностика злокачественной гипертермии
Согласно большинству источников, ранним признаком злокачественной гипертермии может быть быстрое нарастание уровня углекислого газа в выдыхаемом воздухе.
Другими признаками злокачественными гипертермии являются тахикардия и тахипноэ, цианоз, нестабильность артериального давления, генерализованная мышечная ригидность и резкое повышение температуры тела.
Для правильной оценки появившейся тахикардии и лихорадки во время операции следует помнить, что помимо злокачественной гипертермии, эти симптомы могут сопровождать тиреотоксикоз, феохромоцитому, поражения гипоталамуса, злокачественный нейролептический синдром.
Чаще всего при злокачественной гипертермии развивается контрактура жевательной мускулатуры в ответ на введение сукцинилхолина. Это может быть первым симптомом злокачественной гипертермии.
Нарушения сердечного ритма, служащие признаком злокачественной гипертермии, могут быть в виде желудочковых тахикардий и экстрасистолий.
Лабораторные исследования при злокачественной гипертермии свидетельствуют о развитии ацидоза, коагулопатии.
Терапия злокачественной гипертермии
Первым из экстренных мероприятий, которые должны быть осуществлены при достоверно диагностированной злокачественной гипертермии, должно быть прекращение введения всех триггерных препаратов.
Должна быть настроена оксигенация высокого потока – 10 л/мин.
Далее непременно должен быть введён дантролен в дозе 2,5 мг/кг. Болюсное введение препарата осуществляется до полного купирования симптомов злокачественной гипертермии. Общее количество затраченного дантролена может достигать 10 мг/кг.
Корректировать метаболический ацидоз следует внутривенным введением бикарбоната под контролем газового состава крови. Гиперкалиемия требует введения растворов глюкозы с инсулином.
Для охлаждения пациента применяется холодный физиологический раствор, который вводят каждые 15 минут из расчёта 15 мг/кг.
Симптоматическая терапия заключается в купировании аритмий новокаинамидом или лидокаином. Для поддержания адекватного диуреза назначают маннитол или фуросемид. Проводится также коррекция сопутствующей коагулопатии.
Купирование острой фазы злокачественной гипертермии является показанием для перевода пациента в отделение реанимации, где за ним устанавливается круглосуточное наблюдение с определением газового состава крови, электролитов, уровня креатинкиназы и миоглобина, а также внутривенное введение дантролена.
14.10.2010
