Миастения

Миастения, также известная как астенический бульбарный паралич, ложный бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия и болезнь Эрба–Гольдфлама, является заболеванием нервно-мышечного аппарата и характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи и анормально быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.

Этиология миастении

Причину миастении установить сложно, однако доказано, что ее развитию способствует выработка антител к рецепторам ацетилхолина. Антитела возникают из-за гиперплазии или гиперфункции вилочковой железы. Немаловажным фактором является генетическая предрасположенность.

Миастения возникает чаще всего в возрасте от 20 до 40 лет, однако начаться заболевание может и ранее. Из-за более нестабильного гормонального фона женщины болеют чаще мужчин, по некоторым данным - в 3 раза, но в пожилом возрасте одинаково часто. В структуре заболевания миастенией дети составляют от 1 до 3%.

Клиника миастении

Выделяют несколько форм миастении в зависимости от динамики клинической картины.

• Миастенические эпизоды, представляющие из себя преходящие двигательные расстройства с полным восстановлением функции вне эпизода. Встречается в 10-12% случаев.
• Миастеническое состояние – форма миастении, при которой клиника сохраняется на протяжении многих лет без изменений. Встречается в 13% случаев.
• Прогрессирующая форма – форма миастении, при которой клинические проявления необратимо прогрессируют, без эпизодов восстановления сниженных двигательных функций. Встречается в 48-50% случаев.
• Злокачественная форма – форма миастении, остро начинающаяся и неуклонно прогрессирующая весьма быстрыми темпами с неуклонным нарушением функций нервно-мышечного аппарата. Встречается в 25% случаев.

Клинически миастения проявляется патологической мышечной слабостью. В зависимости от формы возникает поражение разных групп мышц (глазодвигательных, лицевых, жевательных, бульбарных, мышц шеи, туловища, конечностей). Чаще всего сначала поражаются глазодвигательные мышцы, возникает птоз (опущение век), двоение. Симптомы не постоянны, утром они менее выражены, чем вечером. По мере развития прогрессирования болезни может возникать слабость в конечностях, больным трудно вставать со стула, подниматься по лестнице и поднимать руки вверх. При умеренной физической нагрузке слабость отчётливо нарастает во всех мышцах тела, симптомы заболевания усугубляются (усугубляется птоз и т.п.). Например, при нескольких приседаниях слабость нарастает как в ногах, так и в руках. Для миастении характерны бульбарные нарушении, которые проявляются дизартрией, больной начинает гнусавить при длительном разговоре. Характерно исчезновение вышеперечисленных симптомов после отдыха.

Диагностика миастении

Диагностика миастении основывается на клинической картине, серологических реакциях, электрофизиологических пробах (ЭНМГ) и других клинических пробах. К клиническим пробам относят ЭНМГ, прозериновую пробу. МРТ и КТ органов средостения позволяет выявить тимому (опухоль вилочковой железы).

Лечение миастении

С целью лечения миастении применяют антихолинэстеразные препараты. Дозировка препаратов подбирается индивидуально, принимают их в сочетании с препаратами калия. При наличии тимомы показано её хирургическое удаление. При неэффективности других методов терапии применяют гормональные препараты - глюкокортикоиды. Очень хорошим дополнением к медикаментозному лечению являются физиотерапевтические процедуры – озокерит, электрофорез, минеральные ванны.

10.02.2010