Синдром Стивена-Джонсона

К одному из наиболее тяжёлых аллергических состояний, развивающихся по типу реакции замедленного типа, относится синдром Стивенса-Джонсона. Протекает в виде тяжёлого варианта многоморфной эритемы, при которой помимо поражения кожи в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка как минимум двух органов.

Этиология

В настоящее время достоверно известны следующие причины, вызывающие синдром Стивенса-Джонсона:

• Лекарства. Нужно отметить, что развитие острой токсико-аллергической реакции можно ожидать даже при введении терапевтической дозы медицинского препарата. Среди всех медикаментов наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона вызывают: в 55% случаев - антибиотики, среди которых наибольшей аллергогенностью обладают пенициллины; в 25% случаев – нестероидные противовоспалительные препараты; вещества, влияющие на функцию ЦНС (барбитураты, карбамазепин, героин) – 18%; сульфаниламиды составляют 10% в этой группе причин, 8% представлены витаминами и препаратами, обладающими влиянием на обмен веществ, реже (6% случаев) синдром Стивенса-Джонсона могут вызвать местные анестетики.
• Инфекция. Инфекционно-аллергическая форма синдрома развивается при контакте с вирусами герпеса, СПИДа, гриппа, гепатита. Выраженную аллергическую реакцию могут вызывать микоплазмы, риккетсии, бактерии, грибки и простейшие.
• Онкологические заболевания.
• В половине случаев фактор, послуживший причиной развития синдрома, установить не удаётся. В этом случае говорят об идиопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Клиническая картина

В клинической практике наиболее часто приходится наблюдать синдром Стивенса-Джонсона у лиц 20-40 лет, хотя некоторые авторы описывают его признаки у трёхмесячных младенцев. У мужчин синдром Стивенса-Джонсона встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.

Начало заболевания протекает как инфекция верхних дыхательных путей, которая длится около двух недель. В продроме отмечается лихорадка, общая слабость, кашель, боль в горле. К этим симптомам могут присоединяться диарея, рвота, боль в суставах.

Кожные проявления развиваются на 4-6 день заболевания. Чаще всего они появляются в виде симметричных высыпаний с различной локализацией, сопровождающихся зудом и жжением. Наиболее частой локализацией кожных высыпаний при синдроме Стивенса-Джонсона является разгибательная поверхность предплечий, голени, а также тыл кистей и стоп, лицо, половые органы, слизистые оболочки. В отёчных, чётко отграниченных уплощённых папулах розово-красного цвета, имеющих диаметр от 2 до 5 см, отчётливо можно выделить 2 зоны. Внутренняя зона папулы имеет в центре пузырёк, наполненный серозным или геморрагическим содержимым. Цвет этой зоны - серовато-синюшный , поэтому её легко отличить от наружной зоны красного цвета.

На слизистой оболочке губ, щёк, нёба эритематозные пузырьки часто травмируются, вскрываются. Появляются эрозии, покрывающиеся налётом желто-серого цвета. В более тяжёлых случаях пузыри при синдроме Стивенса-Джонсона могут быть достаточно больших размеров. Их вскрытие приводит к появлению болезненных кровоточащих очагов. При этом развиваются обширные отёки поражённых слизистых оболочек.

Эрозии слизистых оболочек могут привести к стриктурам мочеиспускательного канала у мужчин, вызвать кровотечение из мочевого пузыря и воспаление вульвы и влагалища у женщин. Поражение слизистой оболочки глаз при синдроме Стивенса-Джонсона приводит к блефароконъюнктивиту, иридоциклиту, что может отразиться на зрении. Реже эрозивный процесс слизистых оболочек служит причиной бронхиолитов, колитов, проктитов.

Диагностика

Большое значение в постановке правильного диагноза любого аллергического заболевания имеет корректно собранный аллергологический анамнез. При этом выясняется, имелись ли ранее у пациента аллергические реакции, что служило причиной их развития и в какой форме они протекали.

Помимо осмотра кожных покровов и видимых слизистых обращают внимание на повышение частоты пульса, артериального давления, появление одышки, затруднение глотания и мочеиспускания.

При лабораторном исследовании крови пациента с синдромом Стивенса-Джонсона можно выявить повышенный уровень эозинофилов, креатинина, билирубина, АЛТ, АСТ, фибриногена.

Лечение

Синдром Стивенса-Джонсона относится к состояниям, требующим неотложной помощи.

Первое мероприятие, которое необходимо произвести желательно ещё на догоспитальном этапе – это катетеризация периферической или центральной вены для начала инфузионной терапии. Обычно для разбавления крови, содержащей повышенную концентрацию аллергена, требуется вливание не мене двух литров коллоидных и солевых растворов.

Обязательным компонентом неотложных действий является внутривенное введение преднизолона в количестве 60-150 мг. При нарастающей дыхательной недостаточности пациент переводится на ИВЛ, если затруднение дыхания вызвано выраженным отёком слизистой гортани - производится трахеотомия.

При стабилизации состояния больному с синдромом Стивенса-Джонсона назначаются анальгетики, глюкокортикоиды, ежедневная обработка кожи. Достоверные признаки имеющегося инфекционного процесса в организме требуют назначения антибиотиков.

Пациент переводится на гипоаллергенную диету с исключением цитрусовых, орехов, рыбы и рыбных продуктов, копчёностей, кофе, шоколада, мёда. Можно употреблять в пищу печёные яблоки, картофель, свежие огурцы, гречневую и рисовую кашу и нежирное говяжье мясо.

После каждого приёма пищи пациент должен полоскать рот растворами антисептиков или реополиглюкином.

Ещё раз следует напомнить, что назначение пенициллиновых антибиотиков, равно как и применение витаминов для пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона строго противопоказано.

При выписке из стационара важно дать правильные рекомендации больному, в которых врач должен объяснить пациенту, как важно при любой госпитализации оповещать медицинский персонал об имеющейся предрасположенности к аллергической реакции на некоторые медикаменты. Люди с синдромом Стивенса-Джонсона не должны начинать приём нового лекарства, не посоветовавшись со своим лечащим врачом, так как приступ аллергической реакции могут вызвать различные препараты, относящиеся к одной химической группе.

06.02.2011