Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера представляет из себя системный васкулит гранулематозно-некротического характера с избирательным поражением сосудов органов дыхания и почек. Симптоматика данного гранулематоза была впервые описана Вегенером и Клингером в 1931 г.
Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера
Этиопатогенез гранулематоза Вегенера изучен мало. До сих пор не установлено, что же является причиной манифестирования патологии. Подчеркивается роль предшествующей респираторной вирусной инфекции, а также наследственный характер заболевания. Предполагается, что этиологический фактор, тропный к верхним дыхательным путям и почкам, запускает целый каскад аутоиммунных реакций в них, которые характеризуются явлениями некротического васкулита.
Клиника гранулематоза Вегенера
Заболевание проявляется в зрелом возрасте. Одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины. Сначала каких-либо патогномоничных для гранулематоза Вегенера признаков не возникает: заболевание начинается с неспецифической симптоматики (общая слабость, боли в мышцах и суставах, лихорадка). Через некоторое время на первый план выходят воспалительно-гнойные признаки поражения верхних дыхательных путей. Появляется упорно протекающий ринит с выделениями сукровично-гнойного характера, беспокоят постоянные боли в области гайморовых пазух, носоглотки. Язвенные дефекты могут приводить к глубоким деформациям носовой перегородки и уродующим лицо изменениям формы носа. Если заболевание ограничивается поражением верхних дыхательных путей, то говорят о локализованной форме гранулематоза Вегенера. Очень часто имеются признаки поражения легких, характеризующиеся наличием продуктивного кашля с сукровично-гнойной мокротой (легочная стадия генерализованной формы). Нередко развивается кровохарканье. Воспалительные поражения легких при гранулематозе Вегенера отличаются склонностью к затяжному течению с абсцедированием и последующим образованием каверн.
Почки в патологический процесс вовлекаются несколько позже. Клиническая симптоматика напоминает быстропрогрессирующий гломерулонефрит с выраженными изменениями в анализах мочи и развитием злокачественной артериальной гипертензии (генерализованная стадия генерализованной формы). Поражение почек свидетельствует о плохом прогнозе болезни.
Изменения кожи встречаются относительно редко, характеризуются наличием язв небольшого размера, полиморфной сыпи. Намного реже поражаются желудочно-кишечный тракт, сердце, глаза.
Следует отметить, что генерализованная форма гранулематоза Вегенера характеризуется злокачественным течением. Прогноз заболевания крайне неблагоприятен: больные погибают от нарастающей почечной и дыхательной недостаточности, а также от присоединения вторичной инфекции в среднем через 1-1,5 года от появления первых признаков патологии.
Лечение гранулематоза Вегенера
Препаратами выбора в лечении гранулематоза Вегенера являются глюкокортикостероиды и цитостатики. Наиболее широко применяются преднизолон, азатиоприн и циклофосфамид. При их недостаточной эффективности, непереносимости иммунодепрессантов, а также если заболевание протекает агрессивно – назначают плазмаферез и гемосорбцию.
02.08.2010
