Прогрессирующая мышечная дистрофия Дрейфуса

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дрейфуса была описана в 1961 году, относится к генетическим заболеваниям и наследуется по рецессивному типу через Х-хромосому.

Клиника

Заболевание начинается в 5-7 лет со слабости в мышцах, патологической утомляемости при физической нагрузке. Развитие атрофии мышц происходит на проксимальных отделах верхних и нижних конечностях. Более выраженное поражение происходит в мышцах тазового пояса, бёдрах. Отличительной особенностью заболевания является наличие контрактур в локтевых суставах. Интеллект сохраняется.

Заболевание прогрессирует с течением времени.

Диагностика

Диагноз выставляется на основе клинических данных и генеалогического исследования. Биохимическое исследование крови позволяет выявить признаки разрушения мышечной ткани. Электромиография и морфологическое исследование подтверждают первично-мышечный характер изменений.

Лечение

В лечении заболевания используют препараты, улучшающие метаболизм мышечной ткани – АТФ, кокарбоксилазу, рибоксин. Назначают курс витаминов А, Е, С. Важное значение в лечении мышечной дистрофии имеют витамины группы B.

Большое внимание в терапии данной патологии уделяется лечебной физкультуре, массажу и физиотерапии.

31.01.2011