Амилоидоз печени

Амилоидоз печени редко бывает изолированным заболеванием, чаще сочетается с амилоидозом других органов – почек, надпочечников, селезёнки, кишечника и других органов.

Этиология и патогенез

В развитии амилоидоза печени, как и в развитии других системных заболеваний, большую роль играют хронические инфекционные процессы (туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, остиомиелит), а также заболевания, связанные с патологией иммунной системы (коллагенозы, опухоли, лимфогрануематоз, миелома). При отсутствии какого-либо предшествующего заболевания, амилоидоз считают первичным (идиопатическим). Он нередко носит семейный характер, ввиду чего выделяют ещё одну причину заболевания – генетическую предрасположенность.

Патогенез

Патогенез амилоидоза печени до сих пор уточняется. В процессе заболевания образуется аномальный белок – амилоид, отложения которого обнаруживаются в перисинусоидальном пространстве в центре долек с постепенным распространением на периферию. При идиопатическом амилоидозе отложения патологического белка наиболее заметны в сосудах и строме портальных трактов.

Классификация

Гистологическая классификация амилоидоза печени предусматривает его подразделение на:

• интралобулярный;
• перипортальный;
• периваскулярный;
• и смешанный типы.

Клиническая картина

Желтуха при амилоидозе печени встречается лишь у 5% пациентов. Причина ее - печёночно-клеточная недостаточность и внутрипечёночный холестаз при первичном амилоидозе.

Самым частым симптом заболевания является гепатоспленомегалия. При пальпации увеличенная печень плотная, малоболезненная.

У некоторых пациентов с амилоидозом печени можно выявить геморрагический синдром.

Диагностика

Биохимический анализ крови при амилоидозе печени выявляет увеличение содержания альфа-2-глобулинов, а также повышение активности щелочной фосфатазы.

При общем анализе мочи возможно выявление протеинурии.

Решающую роль в установлении диагноза амилоидоза печени играет пункционная биопсия, позволяющая определить локализацию амилоида в структурах печени.

Кроме того, для постановки диагноза используется свойство патологического белка приобретать анизотропию и дихромизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом.

Диагноз амилоидоза печени становится более достоверным при выявлении амилоидоза других органов.

Лечение

Терапию вторичного амилоидоза следует начинать с лечения заболевания, на фоне которого развилась патология белкового обмена.

При амилоидозе печени пациентам рекомендуется принимать сырую печень не менее 100г в сутки на протяжении одного-двух лет.

Пациентам также следует назначать препараты на основе гидролизата печени (сирепар, прогепар, рипазон).

Основополагающими препаратами, применяющимися в терапии амилоидоза, являются кортикостероиды и цитостатики (делагил, плаквенил, хингамиг), а также унитиол.

Прогноз весьма серьёзен. Особенно это касается первичного амилоидоза.

28.02.2011