Нельсона синдром

Синдром Нельсона – состояние, возникающее после удаления надпочечников при лечении болезни Иценко-Кушинга.

Учёный по фамилии Нельсон в 1958 году описал комплекс симптомов, развившихся у пациентки после удаления надпочечников, у которой спустя три года развилась большая хромофобная аденома гипофиза.

Этиология и патогенез синдрома Нельсона

Удаление надпочечников приводит к выключению их коры из-под контроля гипоталамо-гипофизарной системы. Происходит нарушение суточного ритма секреции гормонов и угнетение механизма обратной связи. Это обуславливает повышение уровня АКТГ, которое носит монотонный характер и не исчезает при введении дексаметазона.

Развитие синдрома Нельсона грозит лишь тем пациентам, которые были подвергнуты двусторонней тотальной адреналэктомии.

Большинство авторов приходят к единому мнению, что при синдроме Нельсона как и при болезни Иценко-Кушинга существует одинаковый патологический процесс в гипофизе, различия состоят лишь в стадиях этого процесса. Двусторонняя тотальная адреналэктомия может привести к прогрессивному увеличению секреции АКТГ, которое свидетельствует о наличии гиперпластического процесса в гипофизе с формированием микро- и макрокортикотропинОм. Рецепторы опухолевых клеток утрачивают свою специфичность, но их функционирование не автономно, а зависит от гипоталамической или центральной регуляции.

Симптоматика синдрома Нельсона непосредственно связана с повышенным уровнем АКТГ, который в отсутствие коры надпочечников начинает активно проявлять свою вненадпочечниковую активность, что сказывается на функции меланоцитов, метаболизме кортикостероидов. Так, АКТГ изменяет интенсивность пигментации кожи и слизистых, обладает липолитическим действием и гипогликемическим эффектом. Последнее свойство связано со способностью АКТГ стимулировать выработку инсулина. Влияние АКТГ на обмен кортикостероидов у пациентов с синдромом Нельсона заключается в уменьшении связывания кортизола и его метаболитов, ускорении периода полураспада кортикостероидов и участии в перераспределении этих гормонов в организме.

Развитие синдрома Нельсона также опасно в плане увеличения риска образования тестикулярных, паратестикулярных и параовариальных опухолей. Возникновение неопластического процесса связано со стимулирующим действием АКТГ на стериодпродуцирующие клетки.

Клиника синдрома Нельсона

Как правильно, развитие синдрома наблюдается у лиц молодого возраста в течение шести лет после адреналэктомии.

Патогномоничным признаком синдрома Нельсона является гиперпигментация кожных покровов. Этот симптом может быть первым и единственным проявлением синдрома Нельсона. Наиболее интенсивно процесс гиперпигментации протекает на открытых участках тела (кисти, лицо) и в местах трения (подмышечные впадины). Нередко происходит повышенное отложение меланина в области послеоперационного шва.

После двухсторонней тотальной адреналэктомии у пациентов без лечения закономерно возникает надпочечниковая недостаточность, принимающая вид малых или больших кризов. Малый криз проявляется слабостью, ухудшением аппетита, болями в суставах, гипотонией. При внезапном развитии большого криза пациенты жалуются на чувство тошноты, может появиться рвота, диарея, развиваются сильные боли в животе, в суставах. Отмечается тенденция к понижению артериального давления на фоне повышения температуры тела.

Диагностические ошибки у пациентов с синдромом Нельсона связаны с тем, что артериальное давление может как понижаться, так и повышаться, а абдоминальные боли зачастую симулируют клинику «острого живота».

При значительном увеличении опухоли развивается так называемый хиазмальный синдром, связанный с выходом опухоли за пределы турецкого седла. У пациентов при этом развивается битемпоральная гемианопсия и первичная атрофия зрительного нерва, которая ведёт либо к значительному снижению зрения, либо к его полной утрате.

Кроме того, при росте опухоли вперёд у пациентов может нарушаться обоняние и психика. Если опухоль растёт в бок, возможно поражение III, IV,V и VI пар черепных нервов. Общемозговая симптоматика наблюдается при росте опухоли вверх – в сторону III желудочка.

Иногда при синдроме Нельсона происходит кровоизлияние в кортикотропинОму, что приводит к снижению или нормализации синтеза АКТГ. Однако это вызывает неврологическую симптоматику по типу одностороннего паралича глазодвигательного нерва и тяжёлую форму надпочечниковой недостаточности.

Диагностика синдрома Нельсона

Опухоль гипофиза при достаточных её размерах можно обнаружить на боковых краниограммах, а также компьютерных томограммах. Дополнительные методы исследования, такие, как томография при пневмоэнцефалографии, флебография кавернозного синуса позволяют с большей точностью поставить диагноз.

Большое значение в диагностике синдрома Нельсона имеет офтальмологическое, нейрофизиологическое и неврологическое исследования. Ранняя диагностика данного синдрома возможна при проведении энцефалографии.

Лечение синдрома Нельсона

Лечение синдрома Нельсона направлено на компенсацию надпочечниковой недостаточности с помощью заместительной гормональной терапии. Кроме того, есть необходимость воздействовать на гипоталамо-гипофизарную систему.

Подавление синтеза АКТГ добиваются с помощью бромкрептина, ципрогептадина.

В последнее время для лечения опухоли гипофиза успешно применятся дистанционное и интерстициальное облучение.

Радикальным методом лечения кортикотропинОм является их хирургическое исследование. Однако несмотря на то, что при помощи современной техники стало возможно полное удаление опухоли, до сих пор ещё нет абсолютной уверенности, что не будет рецидива заболевания.

01.09.2010