Акромегалия
Акромегалия характеризуется избыточным синтезом соматотропного гормона (СТГ, гормон роста), что влечет за собой непропорциональный рост и развитие опорно-двигательного аппарата, мягких тканей и внутренних органов.
Этиология заболевания
Причиной акромегалии является генетически обусловленная гиперплазия передней доли гипофиза, СТГ-продуцирующая опухоль передней доли гипофиза.
Соматотропин является регулятором роста тканей организма. Его избыток, наблюдающийся при акромегалии, приводит к преобладанию в структурах опорно-двигательного аппарата, внутренних органах и мягких тканях процессов анаболизма над процессами катаболизма. Как следствие, происходит избыточный, непропорциональный и ускоренный рост костей, активизация работы эндокринных желез, быстрое избыточное нарастание массы внутренних органов.
Заболевание одинаково часто встречается среди мужчин и женщин. Возрастной диапазон: в среднем 20-35 лет.
Клиника
Клинические проявления акромегалии развиваются медленно, однако весьма патогномоничны. Выставить правильный диагноз можно уже даже по внешнему виду больных. Этиологический фактор выявляется на этапе лабораторно-инструментальной диагностики. Чаще всего больные акромегалией поначалу не обращают внимания на характерные изменения своего внешнего вида и обращаются к врачу лишь по настоянию окружающих. Основные предъявляемые жалобы: на головную боль, артралгии, повышенную утомляемость, снижение менструальной функции (у женщин), потенции и полового влечения (у мужчин).
Изменения внешности больных акромегалией включают в себя следующее: огрубение черт лица - увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, промежутков между зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица: увеличиваются нос, губы, уши; кожа образует грубые складки на лице и голове, особенно в области щек, лба и затылка. Отмечаются увеличение кистей и стоп главным образом в ширину, утолщение пяточных костей с развитием экзостозов. Увеличивается объем грудной клетки, расширяются межреберные промежутки, может деформироваться позвоночник с развитием сколиоза или кифоза. Гипертрофия мышц вначале сопровождается увеличением мышечной силы, но по мере прогрессирования заболевания развиваются мышечная слабость и адинамия. Внутренние органы (в том числе головной мозг) увеличены в размерах (спланхномегалия). Гипертрофия мозговой ткани при уже закрытых зонах роста костей черепа приводит к перманентному повышению внутричерепного давления. Гиперактивность эндокринных желез с течением заболевания сменяется на их недостаточность, поэтому у больных акромегалией наблюдаются также сахарный диабет, снижение функции половых желез, гипокортицизм и другие нарушения.
Если продукция СТГ начала прогрессировать в раннем детском возрасте, когда выражены зоны роста костей, то развивается гигантизм (слоновость).
Истинную причину акромегалии определяют по данным компьютерной томографии головного мозга.
Лечение
Консервативное лечение заболевания: ингибиторы соматотропина, симптоматическое лечение. Эффективным является хирургическое удаление гормонпродуцирующей опухоли гипофиза.
06.02.2011
