Диабет несахарный

Несахарный диабет – это группа заболеваний, объединенных общим признаком – выделением большого количества разбавленной мочи – гипотонической полиурией. Критериями гипотонической полиурии является выделение мочи объёмом 30/мл/кг/сут., при её осмолярности менее 300 мОсм/кг с удельным весом менее 1010.

В настоящее время к группе несахарного диабета относят следующие заболевания:

1. центральный несахарный диабет;
2. нефрогенный несахарный диабет;
3. нервную полидипсию.

Центральный несахарный диабет

Этиология и патогенез

Центральный несахарный диабет развивается при недостаточном количестве атидиуретрического гормона (когда уровень гормона мене 75% от должной величины).

Антидиуретрический гормон (АДГ), или вазопрессин – гормон, образующийся в клетках супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса. В этих клетках образуется не сам гормон, а его предшественник – препроАДГ, который превращается в проАДГ и в таком виде поступает в задний отдел гипофиза – нейрогипофиз, где путём отщепления от молекулы белка нейрофизина образуется собственно АДГ.

Из названия гормона ясно, что действие его направлено на снижение диуреза, которое реализуется в дистальных канальцах и собирательных трубочках почек. При этом вазопрессин связывается с рецепторами эпителия почечных канальцев, происходит активация специфических каналов для выделения гипертонической мочи. АДГ также способен повышать давление, но при условии повышенной концентрации этого гормона.

Регуляция синтеза и выделение вазопрессина находится под влиянием многих факторов, главным из которых является осмолярность плазмы. При гипоосмолярности синтез АДГ падает, что вызывает увеличение диуреза и повышает концентрацию солей в плазе. При гиперосмолярности плазмы секреция АДГ увеличивается и задержка в организме воды ведёт к разбавлению плазмы. К сильным стимуляторам синтеза АДГ относят ионы натрия и состояние гиповолемии.

Центральный несахарный диабет может быть наследственным либо приобретённым. В первом случае это заболевания, передающееся по аутосомно-доминантному принципу. Приобретённый несахарный диабет чаще всего является следствием черепно-мозговой травмы, опухоли, инфекционного или аутоиммунного процесса, которые приводят к повреждению гипоталамуса или нейрогипофиза. Причём если к развитию центрального несахарного диабета привело хирургическое или травматическое повреждение, то течение заболевания может иметь стойкий, преходящий и даже трёхфазный характер.

При стойком несахарном диабете признаки патологии сохраняются длительное время, в то время как преходящий сахарный диабет проходит в течение нескольких дней. При трёхфазном посттравматическом сахарном диабете полиурия развивается быстро, длится 5-6 дней, затем проходит в течение недели, однако далее наступает постоянная полиурия.

Клиника

Основными симптомами центрального несахарного диабета служат полиурия и полидипсия. Объём выделяемой в сутки мочи может достигать 20 литров. При этом возникает нестерпимая жажда, и пациенты вынуждены потреблять большое количество жидкости. При значительном повышении осмолярности плазмы могут появиться признаки раздражительности, атаксии, заторможенности, гипертермии. В крайне тяжёлых случаях возможно развитие комы.

Диагностика

Кроме общих критериев, характерных для несахарного диабета, при центральном несахарном диабете зачастую имеются указания на недавнюю травму головы, хирургическую операцию на мозге или перенесённую нейроинфекцию. В крови определяется снижение уровня вазопрессина.

Лечение

Недостаток вазопрессина требует его медикаментозного замещения. Для этого используют препарат деспопрессин по 5-10 мгк 1-2 раза в сутки. Другими препаратами, стимулирующими синтез АДГ гипоталамусом, применяющимися при частичном его поражении, являются хлорпропамид, карбамазепин.

Нефрогенный несахарный диабет

Этиология и патогенез

Причиной нефрогенного несахарного диабета служит нечувствительность рецепторов почечного эпителия к вазопрессину. Это может быть обусловлено наследственной патологией, при которой происходит мутация гена рецептора. Приобретённый нефрогенный несахарный диабет может быть следствием гипокалиемии, гиперкальциемии, серповидноклеточной анемии, обструкции мочевых путей.

При нефрогенном несахарном диабете в присутствии АДГ не происходит усиление пассивной реабсорбции воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках.

Клиника

При наследственном типе несахарного диабета главный признак заболевания - гипотоническая полиурия - проявляется уже в грудном возрасте. Отличительной клинической особенностью нефрогенного несахарного диабета (наследственного и приобретённого) является устойчивость заболевания к лечению препаратами АДГ.

Диагностика

При нефрогенном несахарном диабете уровень АДГ в крови может быть в пределах нормы, так и понижаться. Кроме того, биохимический анализ крови зачастую свидетельствует о повышении уровня креатинина, что указывает на имеющуюся патологию почек.

Лечение

Для терапии нефрогенного несахарного диабета назначают диету с ограничением потребления поваренной соли. Хорошо зарекомендовали себя в лечении данной патологии тиазидные диуретики. В качестве дополнения к лечению нефрогенного несахарного диабета назначаются ингибиторы синтеза простагландинов – ибупрофен, аспирин, индометацин. Однако следует помнить, что данные препараты при длительном применении могут приводить к развитию язвенной болезни.

Нервная полидипсия

Нервная полидипсия по некоторым источниками известна как первичная полидипсия или дипсогенный несахарный диабет.

Этиология и патогенез

Заболевание развивается при органических или функциональных нарушениях центров ЦНС, которые контролируют секрецию вазопрессина и утоление жажды. Это приводит к изменению порога осмолярности плазмы для появления жажды: он становится более низким, чем порог, необходимый для активации синтеза АДГ.

Клиника

Пациенты с нервной полидипсией, как и пациенты с другими формами несахарного диабета, употребляют большие количества жидкости, что ведёт к увеличению суточного диуреза.

Диагностика

Нервную полидипсию можно заподозрить при наличии гипотонической полиурии на фоне психических расстройств и наличия эпизодов полиурии в анамнезе.

Лечение

Нервная полидипсия, как и все нервные расстройства, требует лечения врачом – невропатологом или психиатром. Применение же тиазидных диуретиков или препаратов АДГ для таких пациентов противопоказано.

06.02.2011